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超声心动图能为正确会诊和评估腹黑淀粉样变提供要害依据

腹黑淀粉样变（CA）是一种浸润性截止性心肌病，由体内可溶性蛋鹤发生失实折叠形成不行溶的淀粉样卵白纤维，千里积于心肌间质，进而激勉腹黑款式和功能特殊[1]。由于CA起病归隐及临床推崇穷乏特异性，导致临床漏诊率较高。超声心动图以查验通俗易行，资本较低等上风，在临床上世俗用于疑似和确诊CA患者筛查、评估和随访，为临床提供要害的会诊陈迹和评估依据，是CA不行或缺的影像学查验技巧。本文将梳理CA常见的超声心动图推崇，提升临床大夫对CA的会诊和辨别会诊的智商。

CA的分型和临床推崇

阐述千里积卵白的因素，CA主要分为免疫球卵白轻链型（AL）和转甲状腺素卵白型（ATTR），这两型占通盘CA的98%以上[2]。AL型由浆细胞特殊克隆增殖引起，ATTR型由肝脏合成的前白卵白失实折叠所致。其中，ATTR型阐述是否存在遗传关系又可分为遗传型（ATTRm）和野生型（ATTRwt）[2]。

CA临床推崇各样。其中ATTR-CA的临床推崇包括畅通耐力下落、疲顿、呼吸袭击、体重减轻、外周水肿、出血倾向和等[3]。ATTRwt-CA患者以腹黑推崇为主，多见心衰与心律失常。ATTRm-CA患者则以心外推崇更多见，如累及肾脏、肝脏，玻璃体及自主神经等[3]。

CA的超声心动图常见推崇

●心肌增厚

左心室壁增厚是CA最要害的特征，常呈均匀性增厚，≥12mm（I，A）[1]（图1）。当左心室壁肥厚而心电图（ECG）上存在不一致的低电压时应相称警惕CA[4]（图2）。

图1：M型超声心室波群示右心室前壁、室断绝以及左心室后壁对称性增厚[1]。（IVSd：舒张末期室断绝厚度；LVDs：收缩末期左心室内径；LVDd：舒张末期左心室内径；PWd：舒张末期左心室后壁厚度；RVWd：舒张末期右心室壁厚度；PE：心包积液）

图2：CA的ECG推崇：房颤，肢体导联低电压及V1-V2导联假性Q波[5]。

CA也常推崇出右室壁增厚（>5mm）。此外，淀粉样卵白还可千里积于心房心肌间质，当房断绝厚度>6mm是会诊CA要害陈迹[6]（如图3所示）。

图3：二维超声胸骨旁斜四腔心切面示房断绝增厚，约7.68mm[1]。（RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；IAS：房断绝）

●心肌回声

CA心肌回声增强，呈“毛玻璃样”更正，约30%的CA患者左心室壁出现颗粒样回声（I，B）[1]。需要瞩看法是，心肌颗粒样强回声是CA的常见超声推崇，但并非特异推崇。

●腹黑功能特殊

CA患者以左室舒张功能减退较收缩功能减退更清楚巨乳 乳首，当舒张功能减退达2级，而左心室收缩功能保留时，应警惕CA的可能。此外，CA也会引起右心室结构及功能特殊，当患者伴有右心室收缩举止缩小时，可见三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）裁减（I，B）[1]。TAPSE已被用于诀别CA与其他心室壁增厚的心肌病。

●二尖瓣环组织多普勒特殊

当二尖瓣环组织多普勒检测的s波、e波、a波均<5cm/s，被称为5-5-5风物，高度辅导CA可能[7]。

●心肌应变分析

黑点跟踪显像是超声心动图评估CA患者心肌收缩功能、定量心室应变的新时代。CA患者频繁推崇为左心室心肌纵向应变（GLS）裁减，举座纵向应变悉数值<15%（I，B）[1]。以左心室基底段和中间段的纵向应变裁减清楚，而心尖部相对较轻，称为“心尖保留”风物。在纵向应变牛眼图上，露出为“草莓征”或“樱桃征”，是CA区别于其他原因形成左心室肥厚的特异性推崇（I，B）[1]（如图4所示）。其他心肌肥厚的患者，如肥厚型心肌病（HCM），频繁在最厚的节段纵向应变裁减最清楚。

图4：二维黑点跟踪显像纵向应变牛眼图示左心室基底段和中间段的纵向应变清楚裁减，而心尖部纵向应变广博，露出为深红色，呈“心尖保留”风物，又称“草莓征”或“樱桃征”[1]。

●CA超声心动图会诊评分

一项多中心究诘忽视了联接以下超声心动图参数有助于超声心动图会诊CA。此究诘标明，不解原因的左室壁增厚（≥12mm）况且激昂以下1或2项，可会诊CA[2]。详见下表：

CA的辨别会诊

多 种病理和生感性情景可导致心肌肥厚，运用超声心动图识别CA，需摈斥其他原因形成的心肌肥厚。

●肥厚型心肌病（HCM）

HCM为左心室壁呈非对称性肥厚，以室断绝为主，室断绝与左心室后壁的厚度之比>1.5，肥厚心肌回声不均匀。当室断绝向左心室流出说念凸出可形成不同进度左心室流出说念阻扰，二尖瓣前叶收缩期前移，可导致二尖瓣叶对合不良而出现瓣膜反流。

●高血压性腹黑病

高血压腹黑病心肌回声均匀，多伴有左心室腔增大，分歧并右心室壁增厚以及房室瓣增厚。如同期肃清肾脏、脑血管等靶器官挫伤，需要与CA的多系统推崇相辨别。此外，长久高血压患者，如血压倏得广博或出现低血压，同期伴有典型CA超声心动图推崇，应警惕肃清CA的可能。

●主动脉瓣狭小（AS）

主动脉瓣叶清楚增厚，收缩期洞开受限，瓣口面积减少。彩色多普勒不雅察到主动脉瓣区花色高速血流，长入多普勒测及显赫增高的主动脉瓣跨瓣流速和压差。值得瞩看法是，主动脉瓣狭小不错是ATTR-CA的推崇之一，并存率约6%~16%[8]。因此，关于低流速低压差的重度主动脉瓣狭小老年患者，需要琢磨ATTR-CA的可能。此时左心室纵向应变是否呈现“心尖保留”风物有助于辨别会诊。

CA的早期临床推崇特异性差，加大了会诊难度，也形成了漏诊或误诊。而早期正确会诊并赢得灵验颐养可显赫延伸患者的生计时期。超声心动图手脚CA会诊旅途中必不行少的一环，在识别和筛查的经由中阐扬了要害作用。超声心动图推崇，联接ECG更正和患者的临床特征，能对CA作念出正确会诊并诀别其他病因所致的心肌肥厚。

本材料由阿斯利康提供，旨在激昂您的医学信息需求，仅供医疗卫生专科东说念主士参考，无谓于实施盘算。

审批编码：CN-145840 灵验期：2025-10-21

参考文件：

[1].中国医师协会超声医师分会腹黑超声专科委员会. 腹黑淀粉样变超声心动图法式化查验中国群众共鸣(2023版)[J]. 中华超声影像学杂志，2023，32(12):1021-1029.

[2].Pablo Garcia-Pavia， et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021 Apr 21;42(16):1554-1568.

[3].孟芳民，周年伟，潘翠珍. 转甲状腺素卵白腹黑淀粉样变会诊的究诘进展[J]. 中国临床医学，2023，30(3):534-540.

[4].Joseph E Rahman， et al. Noninvasive diagnosis of biopsy-proven cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2004 Feb 4;43(3):410-5.

[5].Donnelly JP， Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017 Dec;84(12 Suppl 3):12-26.

[6].Marco Merlo， et al. Unmasking the prevalence of amyloid cardiomyopathy in the real world: results from Phase 2 of the AC-TIVE study， an Italian nationwide survey. Eur J Heart Fail. 2022 Aug;24(8):1377-1386.

[7].Sharmila Dorbala， et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI Expert Consensus Recommendations for Multimodality Imaging in Cardiac Amyloidosis: Part 1 of 2-Evidence Base and Standardized Methods of Imaging. Circ Cardiovasc Imaging. 2021 Jul;14(7):e000029.

[8].Paul R Scully， et al. Prevalence of Cardiac Amyloidosis in Patients Referred for Transcatheter Aortic Valve Replacement. J Am Coll Cardiol. 2018 Jan 30; 71 (4):463-464.

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